Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) to rzadka choroba zapalna tkanki łącznej, która zaliczana jest do grupy miopatii zapalnych. Charakteryzuje się jednoczesnym zajęciem mięśni oraz skóry, prowadząc do ich osłabienia, bólu i charakterystycznych zmian skórnych. Jest to schorzenie o podłożu autoimmunologicznym, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu atakuje własne komórki i tkanki. Choć przyczyna choroby nie jest w pełni poznana, uważa się, że kluczową rolę odgrywają czynniki genetyczne, środowiskowe (np. infekcje wirusowe) oraz zaburzenia immunologiczne. Choroba może dotknąć osoby w każdym wieku, jednak najczęściej diagnozowana jest u dorosłych między 30. a 60. rokiem życia, a także u dzieci (tzw. młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe).
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego mogą być zróżnicowane i nasilać się stopniowo lub pojawić się nagle. Najbardziej charakterystyczne są osłabienie mięśni oraz zmiany skórne. Osłabienie mięśni zazwyczaj dotyczy mięśni proksymalnych, czyli tych położonych najbliżej tułowia, takich jak mięśnie ramion, ud czy obręczy barkowej i biodrowej. Prowadzi to do trudności w wykonywaniu codziennych czynności, takich jak wstawanie z krzesła, podnoszenie rąk czy wchodzenie po schodach. Mięśnie mogą być również obolałe i tkliwe.
Zmiany skórne, które są kluczowe dla rozpoznania tej jednostki chorobowej, przyjmują różne formy. Najbardziej typowy jest objaw heliotropowy, czyli fioletowo-czerwone zabarwienie powiek, często z towarzyszącym obrzękiem. Innym charakterystycznym objawem są grudki Gottrona – sinawo-czerwone, grudkowate wykwity na wyprostnych powierzchniach stawów palców rąk, łokci i kolan. Możliwe są również inne zmiany skórne, takie jak rumień na twarzy, szyi czy klatce piersiowej (tzw. objaw szala), a także zmiany na skórze głowy, które mogą przypominać łuszczycę. Zmiany skórne mogą pojawić się przed lub w tym samym czasie co objawy mięśniowe, co odróżnia zapalenie skórno-mięśniowe od zapalenia mięśni.
Diagnostyka zapalenia skórno-mięśniowego
Diagnostyka zapalenia skórno-mięśniowego opiera się na połączeniu danych klinicznych, badań laboratoryjnych i obrazowych. Kluczowe są badania krwi, które pozwalają ocenić poziom enzymów mięśniowych, takich jak kreatynokinaza (CK) i aldolaza. Podwyższone wartości tych enzymów świadczą o uszkodzeniu komórek mięśniowych. Wykonuje się również badania w kierunku autoprzecwciał, które mogą pomóc w ustaleniu podtypu choroby i prognozowaniu jej przebiegu.
Biopsja mięśnia jest złotym standardem w diagnostyce zapalenia mięśni, pozwalając na potwierdzenie obecności stanu zapalnego i charakterystycznych zmian w tkance mięśniowej. Podobnie, biopsja skóry może dostarczyć dowodów na proces zapalny i zmiany typowe dla choroby. Elektromiografia (EMG) to badanie oceniające czynność elektryczną mięśni, które może wykazać nieprawidłowości związane z zapaleniem mięśni. W niektórych przypadkach stosuje się również badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny (MRI), który pozwala na wizualizację stanu zapalnego w mięśniach.
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
Celem leczenia zapalenia skórno-mięśniowego jest opanowanie stanu zapalnego, złagodzenie objawów, zapobieganie dalszemu uszkodzeniu mięśni i skóry oraz poprawa jakości życia pacjenta. Terapia jest zazwyczaj długotrwała i indywidualnie dopasowana do potrzeb pacjenta. Podstawą leczenia są leki immunosupresyjne, które hamują nadmierną aktywność układu odpornościowego. Najczęściej stosowane są kortykosteroidy, które mają silne działanie przeciwzapalne. W przypadkach opornych na kortykosteroidy lub przy ich poważnych skutkach ubocznych, stosuje się inne leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, azatiopryna czy cyklosporyna.
W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się miejscowe preparaty, takie jak kremy z kortykosteroidami. Ważnym elementem terapii jest również fizjoterapia, która pomaga utrzymać siłę mięśniową, zapobiega przykurczom i poprawia zakres ruchu. Unikanie ekspozycji na słońce jest kluczowe, ponieważ promieniowanie UV może nasilać zmiany skórne. W niektórych przypadkach, szczególnie przy objawach ze strony narządów wewnętrznych, stosuje się inne metody terapeutyczne, w tym immunoglobuliny dożylne czy terapie biologiczne. Regularne kontrole lekarskie są niezbędne do monitorowania skuteczności leczenia i wczesnego wykrywania ewentualnych powikłań.
